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成人の横紋筋肉腫の1例

机译：成人横纹肌肉瘤一例。

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摘要

1ヵ月前からの呼吸困難，右前胸部痛のため前医受診.胸部単純写真で，右上中肺野の透過性を指摘された.悪性疾患を疑われ，当科紹介受診.胸部単純写真や胸部CTにて，右側胸腔を占める巨大腫瘍を認めた.経皮針生検で原発不明の小円形細胞腫瘍が疑われた.画像上，上大静脈症候群や心臓の壁外圧迫を呈しており，悪性疾患によるoncological emergency状態と判断.原発不明がんとして，緊急に化学療法（CBDCA+paclitaxel）を開始した.しかしながら，経過中に多臓器不全出現.呼吸管理および循環管理を含む集学的治療を行うも，入院第4病日永眠された.剖検では組織の壊死変性が著明であり，確定診断に難渋したが，筋原性マーカーであるmyogeninとdesminが陽性であったことより，横紋筋肉腫と診断した.横紋筋肉腫の報告では，本症例と同様に，診断に難渋したとの報告がある.また，成人の横紋筋肉腫の原発は，肺実質ではなく，胸壁や横隔膜であったとの報告もある.胸腔を占拠するような巨大腫瘍の鑑別に，横紋筋肉腫も考慮する必要がある.
机译：一个月前，他去看呼吸困难和右心前区疼痛的医生，胸部X光平片显示右上中肺野的通透性，疑似恶性疾病已转诊到我院，并摄了胸部平片和胸部。 CT表现为占右胸腔的大肿瘤，经皮穿刺活检怀疑是来源不明的小圆形细胞瘤，影像上可见上腔静脉综合征和心脏壁外压迫，恶性。由于疾病导致的肿瘤紧急情况的判断：对于原发性未知的癌症，化学疗法（CBDCA +紫杉醇）已紧急启动，但是在此过程中出现了多器官衰竭。该患者在病后第4天也因第四种疾病住院，尸检时明显坏死和组织变性，确诊困难，但肌原性指标肌生成素和结蛋白阳性。据报道，在这种情况下，横纹肌肉瘤很难诊断，并且成年人的原发性横纹肌肉瘤不是肺实质，而是胸壁或diaphragm肌。也有报道说，横纹肌肉瘤在区分占据胸腔的巨大肿瘤时应予以考虑。

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  • 来源
    《内科》 |2014年第4期|706-706|共1页
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