von Willebrand因子とADAMTS13

宮田敏行; 松本雅則

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von Willebrand因子とADAMTS13

机译：von Willebrand因子和ADAMTS13

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1.血栓性血小板減少性紫斑病には，von Willebrand因子（vWF）切断酵素であるADAMTS13活性著減で発症する症例がある．2.vWFは血管内皮細胞で合成・貯蔵されており，刺激依存性に超高分子量vWFマルチマーとして放出され，このマルチマーは血小板活性化能が高い．3.ADAMTS13はvWFモノマ一中のA2ドメイン内のペプチド結合を部分的に切断し，vWFの血小板凝集能を抑制する．この切断にはA2ドメインがずり応力依存性にunfoldする必要がある．4.ADAMTS13は活性型として血中に存在し，基質vWFのA2ドメインが露出されることにより切断するというきわめてめずらしい機構で血栓形成を制御している．

机译：1.血栓性血小板减少性紫癜可能会发生，ADAMTS13活性（von Willebrand因子（vWF）裂解酶）活性明显降低。 2.vWF被合成并储存在血管内皮细胞中，并以超依赖刺激的方式作为超高分子量vWF多聚体被释放，并且该多聚体具有高的血小板活化能力。 3.ADAMTS13部分切割vWF单体的A2结构域中的肽键并抑制vWF的血小板聚集能力。这种切割需要A2域以取决于剪切应力的方式展开。 4. ADAMTS13以活性形式存在于血液中，并通过一种极为罕见的机制控制血栓形成，该机制通过暴露底物vWF的A2结构域而裂解。

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来源
《内科》 |2012年第1期|p.87-90|共4页
作者
宮田敏行; 松本雅則;
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作者单位

国立循環器病研究センター分子病態部（565-8565大阪府吹田市藤白台5-7-1）;

奈良県立医科大学輸血部;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 jpn
中图分类
关键词
血小板凝集; 血栓性血小板減少性紫斑病; ずり応力;

机译：血小板聚集;血栓性血小板减少性紫癜;剪应力;

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