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Modelling collagen diseases

机译：胶原蛋白疾病建模

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Collagen is the predominant protein in the body defining the mechanical properties of tissues. In many hereditary connective-tissue disorders, collagen's regular repeating sequence of amino acids is disrupted. Short peptide chains have proved to be valuable models in understanding both these pathologies and normal collagens1. In the Journal of the American Chemical Society, Gauba and Hartgerink2 report an intriguing peptide model for osteogenesis imperfecta, a dominant hereditary disorder commonly known as brittle-bone disease. The model allowed them to make disease-related mutations in any or all of the three peptide chains that make up collagen.rnCollagen's molecular structure consists of three helical polypeptide chains coiled around each other to form a triple helix. The close packing of these chains creates a precise stagger in their alignment and requires that the smallest amino acid, glycine, occupies every third position in each peptide. The sequence must also have a high content of proline and its modified variant hydroxyprolme. Some collagens comprise three identical chains, whereas others contain chains of differing amino-acid composition.
机译：胶原蛋白是人体中决定组织机械特性的主要蛋白质。在许多遗传性结缔组织疾病中，胶原蛋白的氨基酸规则重复序列被破坏。短肽链已被证明是了解这些病理和正常胶原蛋白的有价值模型。在《美国化学学会杂志》上，Gauba和Hartgerink2报告了一种有趣的成骨不全症肽模型，这种成骨性遗传性疾病通常被称为脆性骨疾病。该模型允许他们在组成胶原的三个肽链中的任何一个或全部中进行与疾病相关的突变。胶原蛋白的分子结构由三个螺旋多肽链组成，它们彼此缠绕成一个三螺旋。这些链的紧密堆积在它们的比对中产生精确的错位，并要求最小的氨基酸甘氨酸占据每个肽的第三个位置。该序列还必须具有高含量的脯氨酸及其修饰的变体羟脯氨酸。一些胶原蛋白包含三个相同的链，而其他胶原蛋白包含不同氨基酸组成的链。

著录项

  • 来源
    《Nature》 |2008年第7198期|998-999|共2页
  • 作者

    Barbara Brodsky; Jean Baum;

  • 作者单位

    Department of Biochemistry, University of Medicine and Dentistry of New Jersey — Robert Wood Johnson Medical School, Piscataway, New Jersey 08854, USA;

    Department of Chemistry and Chemical Biology, BioMaPs Institute, Rutgers University, Piscataway, New Jersey 08854, USA;

  • 收录信息 美国《科学引文索引》(SCI);美国《工程索引》(EI);美国《生物学医学文摘》(MEDLINE);美国《化学文摘》(CA);
  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 eng
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