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首页> 外文期刊>Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America >PXA1, a possible Saccharomyces cerevisiae ortholog of the human adrenoleukodystrophy gene.
【24h】

PXA1, a possible Saccharomyces cerevisiae ortholog of the human adrenoleukodystrophy gene.

机译：PXA1，可能是人类肾上腺白细胞营养不良基因的酿酒酵母直系同源物。

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The adrenoleukodystrophy protein (ALDp) is an ATP-binding cassette (ABC) transporter in the human peroxisome membrane. It is defective in X chromosome-linked adrenoleukodystrophy (ALD), a neurodegenerative disorder with impaired peroxisomal oxidation of very long chain fatty acids. We report cloning and characterization of PXA1, a yeast gene encoding a protein (Pxa1p) exhibiting high similarity to ALDp. Disruption of PXA1 results in impaired growth on oleic acid and reduced ability to oxidize oleate. Pxa1p is peroxisome associated; however, in the PXA1 mutant yeast, as in ALD cells, peroxisomes are morphologically intact. Disruption of a second yeast gene, YKL741, which encodes a more distantly related ALDp homolog (Yk174p), in either wild-type or PXA1 mutant yeast, results in a growth phenotype identical to that of the PXA1 mutant. This result suggests that Yk1741p and Pxa1p may be subunits of the same transporter. Sequence analysis of Pxa1p, ALDp, and related ABC transporters reveals a possible fattyacid binding domain and a 14-amino acid EAA-like motif, previously described only in prokaryotes. Because of the similarities in sequence and function, we propose that Pxa1p is the Saccharomyces cerevisiae ortholog of ALDp.
机译：肾上腺白质营养不良蛋白（ALDp）是人过氧化物酶体膜中的ATP结合盒（ABC）转运蛋白。它在X染色体连锁的肾上腺白质营养不良（ALD）中是有缺陷的，ALD是一种神经退行性疾病，其超长链脂肪酸的过氧化物酶体氧化受损。我们报告克隆和表征PXA1，一种编码与ALDp高度相似的蛋白质（Pxa1p）的酵母基因。 PXA1的破坏导致油酸的生长受损，氧化油酸酯的能力降低。 Pxa1p与过氧化物酶体相关；但是，在PXA1突变酵母中，如ALD细胞一样，过氧化物酶体在形态上是完整的。在野生型或PXA1突变酵母中，第二个酵母基因YKL741（其编码更远相关的ALDp同源物（Yk174p））的破坏导致其生长表型与PXA1突变体相同。该结果表明Yk1741p和Pxa1p可能是同一转运蛋白的亚基。 Pxa1p，ALDp和相关ABC转运蛋白的序列分析揭示了可能的脂肪酸结合结构域和14个氨基酸的EAA样基序，以前仅在原核生物中描述过。由于序列和功能上的相似性，我们建议Pxa1p是ALDp的酿酒酵母直系同源物。

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