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Porphyrien

机译：紫菜

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Porphyrien sind Stoffwechselerkrankungen, denen eine Störung der Hämbiosynthese zugrunde liegt. Klinisch wird zwischen akuten und nicht-akuten Porphyrien differenziert. Bei symptomatischen akuten hepatischen Porphyrien werden vermehrt Porphyrinvorläufer, denen neurotoxische Eigenschaften zugeschrieben werden, und Porphyrine synthetisiert. In diese Gruppe gehören die akute intermittierende Porphyrie, die Porphyria variegata, die hereditäre Koproporphyrie und die Doss-Porphyrie. Klinisch entwickelt sich ein akutes Syndrom mit abdominellen, psychiatrischen, neurologischen und kardiovaskulären Symptomen. Eine mehr als 10-fache Erhöhung von Porphobilinogen oberhalb der Norm im Spontanurin ist (außer bei Doss-Porphyrie) für die Diagnose ausschlaggebend. Neben der symptomatischen Therapie mit nicht porphyrinogenen Medikamenten, Elektrolytausgleich und intensiver Überwachung sind Glukose und Hämarginat intravenös zur Behandlung etabliert.
机译：卟啉症是由血红素生物合成障碍引起的代谢性疾病。在急性和非急性卟啉症之间存在临床区别。在有症状的急性肝卟啉症中，应归因于具有神经毒性的卟啉前体，并合成了卟啉。该组包括急性间歇性卟啉症，斑纹卟啉菌，遗传性卟啉症和Doss卟啉症。临床上，急性综合症会出现腹部，精神病，神经和心血管症状。自发性尿液（胆汁卟啉症除外）中胆色素胆碱原的增加超过正常水平十倍以上，对诊断至关重要。除了使用非卟啉性药物进行对症治疗，电解质平衡和强化监测外，还通过静脉建立葡萄糖和血缘酸盐进行治疗。

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