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Bullous pemphigoid: From the clinic to the bench

机译：大疱性类天疱疮：从诊所到替补席

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Bullous pemphigoid (BP) constitutes the most frequent autoimmune subepidermal blistering disease. It is associated with autoantibodies directed against the BP antigens 180 (BP180, BPAG2) and BP230 (BPAG1-e). The pathogenicity of anti-BP180 antibodies has been convincingly demonstrated in animal models. The clinical features of BP are extremely polymorphous. The diagnosis of BP critically relies on immunopathologic findings. The recent development of novel enzyme-linked immunosorbent assays has allowed the detection of circulating autoantibodies with relatively high sensitivity and specificity. Although potent topical steroids have emerged in the past decade as first-line treatment of BP, management of the disease may be challenging.
机译：大疱性天疱疮（BP）构成最常见的自身免疫性表皮下水疱病。它与针对BP抗原180（BP180，BPAG2）和BP230（BPAG1-e）的自身抗体相关。在动物模型中已令人信服地证明了抗BP180抗体的致病性。 BP的临床特征极为多态。 BP的诊断主要取决于免疫病理结果。新型酶联免疫吸附测定法的最新发展已允许以相对较高的灵敏度和特异性检测循环中的自身抗体。尽管在过去的十年中，强效的局部类固醇已经出现作为BP的一线治疗药物，但该病的治疗可能具有挑战性。

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