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首页> 外文期刊>Clinics in dermatology >Selected disorders of connective tissue: pseudoxanthoma elasticum, cutis laxa, and lipoid proteinosis.
【24h】

Selected disorders of connective tissue: pseudoxanthoma elasticum, cutis laxa, and lipoid proteinosis.

机译：选定的结缔组织疾病：弹性假黄瘤，角质层松弛和类脂蛋白沉着症。

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There has been progress made in the understanding of 3 Mendelian disorders: pseudoxanthoma elasticum, cutis laxa, and lipoid proteinosis cutis and mucosae. While they are primary connective tissue diseases, their names imply a connection to the skin, and in fact, it is often the dermatologist who makes the diagnosis. It seems rational that defects in various extracellular matrix proteins cause lipoid proteinosis or subtypes of cutis laxa, yet the discovery of a liver- and kidney-based transmembrane transporter as the culprit of pseudoxanthoma elasticum was rather surprising and may shed new light on elastic tissue homeostasis.
机译：在了解3种孟德尔疾病方面已经取得了进展：弹性假黄瘤，皮肤角质层和脂质和皮肤黏膜蛋白沉着症。虽然它们是主要的结缔组织疾病，但它们的名称暗示着与皮肤的连接，实际上，通常是由皮肤科医生进行诊断。各种细胞外基质蛋白的缺陷会导致类脂蛋白变性或角质层的亚型，这似乎是合理的，但是，发现基于肝和肾的跨膜转运蛋白是假性黄瘤的元凶，这令人惊讶，并且可能为弹性组织的动态平衡提供新的思路。 。

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