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【24h】

基底膜蛋白異常による先天性筋ジストロフィー メロシン（ラミニンα2鎖）欠損型

机译：由于基底膜蛋白异常而导致的先天性肌营养不良性黑素（lamininα2链）缺陷型

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基底膜は細胞外マトリックスの特殊なもので，上皮細胞層の下にマット状に存在し，また筋細胞，脂肪細胞，末梢神経Schwann細胞の周囲にも存在する．骨格筋では1本1本の筋線維周囲が基底膜で覆われており，筋細胞を保護するとともに筋の再生などにも重要な役割を果たしていると考えられている．基底膜はおもにⅣ型コラーゲン，ラミニン，エン夕クテンといった糖蛋白質，ならびにプロテオグリカンで構成されている．　 ラミニンはα，β，γという3つのサブユニットからなる十字架型の糖蛋白質である．それぞれのサブユニットにはいくつかのホモログが存在し，その組合せによって複数のラミニン分子が存在することが知られている．このうちα2鎖という長鎖サブユニットを含むラミニンを総称してメロシンとよんでいる．メロシンは主として骨格筋，心筋，末梢神経Schwann細胞，胎盤などの基底膜に発現しているラミニンである．
机译：基底膜是一种特殊类型的细胞外基质，在上皮细胞层下以及肌肉细胞，脂肪细胞和周围神经雪旺氏细胞周围以垫的形式存在。在骨骼肌中，每条肌肉纤维都覆盖有基底膜，据认为在保护肌肉细胞和肌肉再生中起重要作用。基底膜主要由糖蛋白如IV型胶原蛋白，层粘连蛋白和enyucten以及蛋白聚糖组成。层粘连蛋白是一种十字形糖蛋白，由三个子系统α，β和γ组成。已知每个子系统中都有多个同源物，并且取决于组合，存在多个层粘连蛋白分子。其中，含有称为α2链的长链子系统的拉米宁统称为黑素蛋白。褪黑素是层粘连蛋白，主要在基底膜如骨骼肌，心肌，周围神经雪旺细胞和胎盘中表达。

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