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プリオン病の分類と疫学

机译：朊病毒疾病和流行病学分类

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プリオン病はその原因によって孤発性,家族性,感染性に分類される.日本の孤発性プリオン病の特徴は,プリオンタンパク貿コドン129の遺伝子多型が,Met/Metの割合が94.6%と欧米に比較して高いことである.家族性プリオン病は家族内発症が確認されない症例も多く,遺伝子診断にて初めて診断可能となる.また,コドン105(Pro→Leu),コドン180(Val→Ile),コドン232(Met→Arg)など日本でのみ確認されている点変異例が存在する.感染性プリオン病では,硬膜移植例は日本で,成長ホルモン製剤によるものはフランスで頻度が高い.
机译：朊病毒疾病是由Lintpower，家族和感染的原因为归类的。日语朊病毒疾病的特点是朊病毒蛋白质贸易的基因多态性129,94.6％的94.6％，家族朊病毒病与西方相比高。有许多情况下没有确认家庭 - 不渗透，它可以首次诊断出遗传诊断。此外，密码子105（Pro→Leu），密码子180（Val→IL），那里是只在日本（如Codon 232）（Met→Arg）等日本确认的点突变。在传染性朊病毒疾病中，硬膜外移植在日本，由于生长激素准备导致的频率高。

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