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首页> 外文期刊>Acta Haematologica >B-Lymphoblastic leukemia/lymphoma associated with t(8;13)(p11;q12)/ZMYM2 (ZNF198)-FGFR1: Rare case and review of the literature
【24h】

B-Lymphoblastic leukemia/lymphoma associated with t(8;13)(p11;q12)/ZMYM2 (ZNF198)-FGFR1: Rare case and review of the literature

机译：与t（8; 13）（p11; q12）/ ZMYM2（ZNF198）-FGFR1相关的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：罕见病例及文献复习

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Myeloid and lymphoid neoplasms with fibroblastic growth factor receptor-1 (FGFR1) abnormalities originate from mutated pluripotent stem cells and have a heterogeneous clinical presentation. There are 12 identified partner genes commonly involved in FGFR1 translocation at an 8p11 breakpoint. In FGFR1-related neoplasms, T-lymphoblastic lymphoma with eosinophilia is the most common clinical scenario, whereas acute B-lymphoblastic leukemia/lymphoma (B-ALL/LBL) is rare. To date, only 7 cases of B-ALL/LBL with FGFR1 abnormalities have been reported. Here, we report an additional case of a 64-year-old gentleman with leukocytosis, eosinophilia and diffuse mediastinal and general lymphadenopathy. Bone marrow examination showed patchy infiltrates of immature precursors/blasts, along with myeloid/eosinophilic hyperplasia. Immunophenotyping confirmed increased B lymphoblasts (30-40%). Karyotyping revealed cytogenetic abnormalities, including t(8;13)(p11;q12)/ZMYM2 (ZNF198)-FGFR1 and trisomy 21. The patient did not respond to hyper-CVAD chemotherapy and within 4 months developed acute myelomonocytic leukemia and expired 11 months after the initial diagnosis. Similar cases from the literature are reviewed.
机译：具有成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）异常的髓样和淋巴样肿瘤起源于多能干细胞突变，并且具有异质的临床表现。有8个11p断点处通常参与FGFR1易位的已鉴定的12个伙伴基因。在与FGFR1相关的肿瘤中，伴嗜酸性粒细胞增多的T淋巴细胞性淋巴瘤是最常见的临床情况，而急性B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL / LBL）很少。迄今为止，仅报道了7例具有FGFR1异常的B-ALL / LBL病例。在这里，我们报告了另一例64岁绅士，患有白细胞增多，嗜酸性粒细胞增多，纵隔弥漫性淋巴结肿大和全身淋巴结肿大。骨髓检查显示未成熟前体/胚细胞的片状浸润，以及髓样/嗜酸性粒细胞增生。免疫分型证实B淋巴母细胞增加（30-40％）。核型分析显示细胞遗传学异常，包括t（8; 13）（p11; q12）/ ZMYM2（ZNF198）-FGFR1和三体性21。患者对高CVAD化疗无反应，并且在4个月内发展为急性粒细胞性白血病，并在11个月后死亡初步诊断后。对文献中类似的案例进行了回顾。

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