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【24h】

NfL and pNfH are increased in Friedreich's ataxia

机译：NFL和PNFH在Friedreich的共济失调中增加了

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Objective To assess neurofilaments as neurodegenerative biomarkers in serum of patients with Friedreich's ataxia. Methods Single molecule array measurements of neurofilament light (NfL) and heavy chain (pNfH) in 99 patients with genetically confirmed Friedreich's ataxia. Correlation of NfL/pNfH serum levels with disease severity, disease duration, age, age at onset, and GAA repeat length. Results Median serum levels of NfL were 21.2 pg/ml (range 3.6-49.3) in controls and 26.1 pg/ml (0-78.1) in Friedreich's ataxia (p = 0.002). pNfH levels were 23.5 pg/ml (13.3-43.3) in controls and 92 pg/ml (3.1-303) in Friedreich's ataxia (p = 0.0004). NfL levels were significantly increased in younger patients (age 16-31 years, p < 0.001) and patients aged 32-47 years (p = 0.008), but not in patients of age 48 years and older (p = 0.41). In a longitudinal assessment, there was no difference in NfL levels in 14 patients with repeated sampling 2 years after baseline measurement. Levels of NfL correlated inversely with GAA1 repeat length (r = - 0.24, p = 0.02) but not with disease severity (r = - 0.13, p = 0.22), disease duration (r = - 0.06, p = 0.53), or age at onset (r = 0.05, p = 0.62). Conclusion Serum levels of NfL and pNfH are elevated in Friedreich's ataxia, but differences to healthy controls decrease with increasing age. Long-term longitudinal data are required to explore whether this reflects a selection bias from early death of more severely affected individuals or a slowing down of the neurodegenerative process with age. In a pilot study over 2 years of follow-up-a period relevant for biomarkers indicating treatment effects-we found NfL levels to be stable.
机译：目的评估弗里德莱希患者血清中神经茂剂的神经变性生物标志物。方法在99例遗传证实Friedreich Ataxia的99例患者中的单分子阵列测量和重链（NFL）和重链（PNFH）。 NFL / PNFH血清水平与疾病严重程度，疾病持续时间，年龄，年龄，年龄的相关性，GAA重复长度。结果对照组中，NFL的中位血清水平为21.2pg / ml（范围3.6-49.3），在FREDERREICH的共济失调中的26.1pg / ml（0-78.1）（p = 0.002）。 PNFH水平为23.5 pg / ml（13.3-43.3）的对照，在Friedreich的共济失调中的92 pg / ml（3.1-303）（p = 0.0004）。较年轻的患者（16-31岁，P <0.001）和32-47岁的患者（P = 0.008），但患者的患者，但患者，但患者，患者，患者，患者，患者，但患者，患者，但患者，但患者，患者，但患者，但患者，但患者，但患者年龄不超过48岁及以上（P = 0.41）。在纵向评估中，14名患者的NFL水平没有差异，在基线测量后2年重复抽样。 NFL的水平与GaA1重复长度相反（r = - 0.24，p = 0.02），但不具有疾病严重程度（r = - 0.13，p = 0.22），疾病持续时间（r = - 0.06，p = 0.53），或年龄处于发病（r = 0.05，p = 0.62）。结论Friedreich的共济失调升高了NFL和PNFH的血清水平，但随着年龄的增长，对健康控制的差异降低。需要长期的纵向数据来探索这是否反映了从更严重影响个体的早期死亡或随龄到年龄的神经变性过程减慢的选择偏见。在试验研究中，超过2年的后续后续的时间 - 对于表明治疗效果的生物标志物相关 - 我们发现NFL水平是稳定的。

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