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【24h】

肺線維症に伴う肺高血圧症に対してボセンタンの投与が奏効した全身性強皮症の1例

机译:具有肺纤维化的肺动脉高压的植物植物的系统性硬皮病的情况

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摘要

50歳,女性.39歳時に,Raynaud現象,皮膚硬化,肺線維症が出現.近医にて抗topoisomerase I抗体,抗U1-RNP抗体が陽性の全身性強皮症と診断され,48歳時当科初診.肺は,すでに蜂窩肺の状態にあり,徐々に右室圧が上昇したため,ベラプロストナトリウムなどの内服や酸素吸入を行ったが,労作時の息切れが増強傾向にあった.今回入院時,ドップラー心エコーによる推定収縮期石室庄が54mmHg,平均肺動脈圧は26mm甲gに上昇し,6分間歩行は342mであった.肺線維症に伴う肺高血圧症に対して,ボセンタン125mg/日の内服を開始したところ,労作時の息切れが軽減し,心エコーによる推定収縮期推定右室圧が30mmHg,推定平均肺動脈圧は24mmHgと著明に低下した.6分間歩行も389mと延長したことから,ボセンタンが著効したものと考えた.
机译:50岁女性。在39岁时,雷诺现象,皮肤硬化,肺纤维化出现。抗拓甲异构酶I抗体,抗U1-RNP抗体被诊断为阳性,自从我们部门第一次检查以来患有阳性,达到48岁。肺部已经在钳子肺的情况下,逐渐增加了右边的房间压力,所以它进行内部和氧气钠,但工作中的工作呼吸在增加。当时,估计收缩期时间室为54mmHg,平均肺动脉压力增加到26毫米,行走为342米,持续6分钟。培养蕉125毫克/天用于肺纤维化,当我开始内部粘连时,肺纤维化有关,工作短缺减少,估计的收缩期估计的右边室压力为30 mmHg,估计的平均肺动脉压力明显减少24 mmHg。在6分钟内,距离博斯坦坦的事实有389米。

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