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首页> 外文期刊>日本皮膚科学会雑誌 >肺線維症に伴う肺高血圧症に対してボセンタンの投与が奏効した全身性強皮症の1例
【24h】

肺線維症に伴う肺高血圧症に対してボセンタンの投与が奏効した全身性強皮症の1例

机译：一例全身性强皮肤疾病，其中波生坦的治疗可有效治疗与肺纤维化相关的肺动脉高压

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50歳,女性.39歳時に,Raynaud現象,皮膚硬化,肺線維症が出現.近医にて抗topoisomerase I抗体,抗U1-RNP抗体が陽性の全身性強皮症と診断され,48歳時当科初診.肺は,すでに蜂窩肺の状態にあり,徐々に右室圧が上昇したため,ベラプロストナトリウムなどの内服や酸素吸入を行ったが,労作時の息切れが増強傾向にあった.今回入院時,ドップラー心エコーによる推定収縮期石室庄が54mmHg,平均肺動脈圧は26mm甲gに上昇し,6分間歩行は342mであった.肺線維症に伴う肺高血圧症に対して,ボセンタン125mg/日の内服を開始したところ,労作時の息切れが軽減し,心エコーによる推定収縮期推定右室圧が30mmHg,推定平均肺動脈圧は24mmHgと著明に低下した.6分間歩行も389mと延長したことから,ボセンタンが著効したものと考えた.
机译：50岁，女性，39岁时出现雷诺现象，皮肤硬化和肺纤维化。第一次到我科就诊，肺部已经处于蜂窝肺部状态，右室压力逐渐增加。当时，多普勒超声心动图估计的Ishimuro Sho收缩期增加到54 mmHg，平均肺动脉压增加到26 mm脚背g，步行6分钟为342 m.Bosentan 125 mg /天用于伴有肺纤维化的肺动脉高压。开始口服后，缓解了劳累过程中的呼吸困难，超声心动图估计的收缩期估计的右心室压力显着下降至30 mmHg，估计的平均肺动脉压显着下降至24 mmHg，步行6分钟也延长至389 m。因此，认为波森坦非常有效。

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