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【24h】

肝静脈の段階的な血栓化により肝不全死したBudd-Oiiari症候群の1例

机译：肝静脉逐步血栓形成的肝功能衰竭的Budd-oiari综合征的情况

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症例は35歳女性.平成22年より非B非C型肝硬変として近医に通院しており，平成23 年8月CTにて下大静脈と右.中肝静脈の閉塞所見を指摘された.平成24年1月より発熱，嘔 気,腹部膨満が出現し，前述のCT所見に加え左肝静脈内に新鮮な血栓による閉塞所見を認めた. ここで初めてBudd-Chiari症候群と診断され，加療目的に当院紹介入院となつた.ダナパロィド ナトリウム2500 U/dayによる治療が行われた力血栓は改善せず，浮腫?腹水著明となつた. 肝不全，呼吸不全の進行により，同年2月永眠された.剖検では右及び中肝静脈領域は陳旧件 血栓に伴う肝硬変の所見であつたが，左肝静脈領域はうつ血性に腫大しており，新鮮な肝静脈 血栓を認めた.この所見により，右中肝静脈閉塞が先行し，その後左肝静脈にも血栓が生じた ことで，段階的かつ急速に肝不全が進行したことが認された.Budd-Chiari症候群は希少疾患 であるが，今回我々は剖検によつて病態の進行過程を確認できた興味深い貴重な症例を経験し た.また救命のためには迅速な肝移植が必要であつたと思われた. ^g>Budd-Chiari症候群肝静脈血拴肝不全
机译：一名35岁的女性被超越于2010年的非B非C型肝硬化，并指出了琼脂糖静脉和2011年8月在CT的右静脉障碍调查。2012年1月，发烧，提名和腹部墓葬是出现的，除了上述CT发现之外，还认识到左肝静脉中的新鲜血栓梗阻调查结果。这是第一次诊断诊断的Budd-Chiari综合征和医院介绍医院为目的。进行Dana屠杀钠2500 u /日治疗，但没有改善，它变成了肝脏衰竭。肝脏衰竭，呼吸衰竭的进展，同年2月在尸检中，右侧肝静脉地区是一种肝脏肝刺激性血栓，但左肝静脉区域已在血液中肿胀，发现新鲜的肝静脉血栓。然而，右侧肝静脉阻塞在咽喉静脉也引起血栓后，人们认识到肝脏衰竭以阶段进行迅速进展。Budd-Chiari综合征是一种罕见的疾病，这次我们经历了一个重要的有价值的案例，我们通过尸检确认了病理状况的进展。它还认为还需要快速肝移植救生。^ g>美达Chiari综合征肝静脉血肝衰竭

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