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首页> 外文期刊>Amyloid: the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis >Spinal multifocal amyloidosis derived from wild-type transthyretin.
【24h】

Spinal multifocal amyloidosis derived from wild-type transthyretin.

机译：源自野生型运甲状腺素蛋白的脊髓多灶性淀粉样变性。

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Abstract Spinal amyloidosis can occur as a part of systemic amyloidosis or as localized amyloidomas. However, the exact pathogenesis of the spinal amyloidosis remains to be fully understood. Transthyretin (TTR) is an amyloidogenic protein causing two kinds of amyloid diseases. One is senile systemic amyloidosis (SSA), which is caused by wild-type (WT) TTR and primarily affects cardiac functions. The other type is familial amyloidosis, which is mainly induced by mutated TTR. We report here the first case of multifocal spinal TTR amyloidosis derived from WT TTR with radiculomyelopathy and destructive spondylosis. The data and clinical manifestations suggest that the patient may develop SSA. Clinical manifestations of TTR-related amyloidosis may vary more than we previously thought. In spinal amyloidosis, WT TTR is one of the candidate precursor proteins for the disease.
机译：摘要脊髓淀粉样变性病可以作为系统性淀粉样变性病的一部分或作为局部淀粉样瘤发生。然而，脊髓淀粉样变性病的确切发病机理仍有待充分了解。运甲状腺素蛋白（TTR）是引起两种淀粉样疾病的淀粉样蛋白。一种是老年性系统性淀粉样变性病（SSA），由野生型（WT）TTR引起，主要影响心脏功能。另一种类型是家族性淀粉样变性，主要由突变的TTR引起。我们在这里报告第一例多源性脊髓TTR淀粉样变性病源于WT TTR伴有神经脊髓病和破坏性脊椎病。数据和临床表现提示患者可能发展为SSA。与TTR相关的淀粉样变性的临床表现可能比我们以前认为的要多。在脊髓淀粉样变性中，WT TTR是该疾病的候选前体蛋白之一。

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