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首页> 外文期刊>Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders: Official publication of the World Federation of Neurology, Research Group on Motor Neuron Diseases >Role of mitochondria in amyotrophic lateral sclerosis
【24h】

Role of mitochondria in amyotrophic lateral sclerosis

机译：线粒体在肌萎缩性侧索硬化中的作用

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Neurodegeneration in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterized by the specific loss of central and peripheral motor neurons. While this pattern of neuronal demise gives rise to a distinct clinical syndrome, at the cellular and molecular level ALS pathology is similar to that seen in other neurodegenerative diseases. In particular, mitochondrial dysfunction in ALS is reminiscent of that observed in Alzheimer's and Parkinson's diseases. Mitochondria in persons with ALS demonstrate impaired electron transport, increased free radical generation, and an inability to adequately buffer cytosolic calcium shifts. These abnormalities are probably systemic and potentially due to mutation of mitochondrial DNA.
机译：肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的神经退行性变以中枢和周围运动神经元的特异性丧失为特征。虽然这种神经元死亡的模式引起了独特的临床综合征，但在细胞和分子水平上，ALS病理学与其他神经退行性疾病相似。特别是，ALS中的线粒体功能障碍让人联想到阿尔茨海默氏病和帕金森氏病。 ALS患者的线粒体显示出电子运输受损，自由基生成增加，并且无法充分缓冲胞质钙移位。这些异常可能是系统性的，并且可能是由于线粒体DNA突变引起的。

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