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首页> 外文期刊>Brain tumor pathology >A dedifferentiated intracranial solitary fibrous tumor with osteosarcoma components: rapid tumor progression and lethal clinical course
【24h】

A dedifferentiated intracranial solitary fibrous tumor with osteosarcoma components: rapid tumor progression and lethal clinical course

机译：具有骨肉瘤组分的消化不良颅内孤立纤维肿瘤：快速肿瘤进展和致死的临床过程

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Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma is a mesenchymal tumor that originates from a commonNAB2-STAT6fusion gene and is known to very rarely demonstrate dedifferentiation in the pattern of local recurrence or distant metastasis. Here we describe for the first time a rare case of intracranial dedifferentiated solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma with osteosarcoma components that developed in an 84-year-old man after frequent gamma knife radiosurgery over a 14-year period. We performed tumor-debulking and gamma knife radiosurgery, but unfortunately the patient died shortly after the development of dedifferentiation. There is no established treatment for dedifferentiated cases due to the rare histology and limited published data, and therefore further accumulation of histological and genetic profiles is necessary to develop novel target gene therapies.
机译：孤零纤维肿瘤/血管瘤是一种间充质肿瘤，其源自共氨族2-att6Fusion基因，并且已知在局部复发或远处转移的模式中非常罕见地证明了消化不良。 在这里，我们首次描述了一个罕见的颅内消化不异性孤立纤维肿瘤/血管瘤组分的含有骨肉瘤组分，在一名84岁的男子经常在14年期间经常发布的84岁的人开发。 我们进行了肿瘤去除剂和伽马刀放射外科，但不幸的是，患者在脱节后不久死亡。 由于罕见的组织学和有限的已发表数据，因此没有建立的去除草病例的治疗，因此有必要进一步积累组织学和遗传谱的促进新的靶基因疗法。

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