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【24h】

Dermatose à Ig A linéaire chez un enfant

机译：带有线性IG的皮肤病

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Un enfant agé de 10 ans a été adressé en dermatologie pour une éruption bulleuse évoluant depuis un mois. Il nfy avait pas de prise de médicament avant le début de Irruption. Lexamen dermatologique a révélé une éruption bulleuse généralisée associée à des vésicules et des bulles isolées et groupées localisées sur le tronc, les membres supérieurs et inférieurs épargnant le visage. Les vésicules et les bulles étaient localisées sur une peau saine et sur une peau érythémateuse, Uéruption bulleuse avait principalement un motif en rosette avec un aspect en ? collier de perles ? au niveau des membres supérieurs et de la région génitale (figure 1a, figure 1b). Les bulles étaient remplies d'un liquide séreux et hémorragique. Les muqueuses étaient épargnées. Il n'avait pas de fièvre et son état général était conservé. à la biologie, sa numération formule sanguine, ainsi que ses fonctions rénales et hépatique étaient normales. Le dosage de la glucose 6-phosphate déshydrogé-nase et de la méthémoglobinémie étaient aussi normaux. Une biopsie cutanée d'une bulle tendue a été réalisée révélant un clivage sous-epidermique avec un infiltrat inflammatoire riche en neutrophiles dans les papilles dermiques avec présence de quelques éosinophiles (figure 2).L'immunofluorescence directe de la peau péri-lésionnelle a montré un dép?t intense et homogène dig A le long de la membrane basale. Ainsi, la combinaison des données cliniques et histopathologiques nous a permis de confirmer le diagnostic de dermatose à Ig A linéaire de l'enfant. Par conséquent, le patient a re?u de la dapsone à la dose de 50 mg/jour pendant 3 mois, puis le traitement a été dégressé progressivement sur 3 mois. Le patient a eu une rémission complète après six mois de traitement parla dapsone. Il n'a pas eu de récidive après 6 mois de suivi. Les bulles ont disparu en laissant une hypochromie résiduelle transitoire.
机译：一个10年龄的老年儿童被送到皮肤病学，进行一个月的泡沫喷发。在爆发开始之前，他没有药物。皮肤病学lexame揭示了与囊泡以及位于躯干上的隔离和分组的气泡相关的广泛气泡喷发，上肢和下肢都可以节省面部。囊泡和气泡位于健康的皮肤和红斑皮肤上，一个起泡的ueum ueum的玫瑰花板图案主要出现？珍珠项链 ？在上肢和生殖器区域（图1A，图1B）。气泡充满了浆液性和出血性液体。幸免于粘膜。他没有发烧，他的总体状况得到了保存。在生物学中，其血液计数及其肾脏和肝功能正常。葡萄糖6-磷酸脱氢糖和高铁血红蛋白血症的剂量也正常。已经进行了紧张气泡的皮肤活检，揭示了皮肤的裂解，炎性浸润富含嗜中性粒细胞的炎性浸润，并具有一些嗜酸性粒细胞的存在（图2）。 。因此，临床和组织病理学数据的结合使我们能够确认皮肤病的诊断为儿童的线性IG。因此，患者已将50 mg/天的剂量重新延长了3个月，然后在3个月内逐渐减少治疗。患者在二酮治疗六个月后完全缓解。在紧随其后的6个月后，他没有复发。气泡消失了，留下了短暂的残留次数。

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