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母斑症と泌尿器腫瘍疾患

机译:痣和泌尿肿瘤疾病

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摘要

Van der Hoeveは1932年に神経線維腫症(neurofibromatosis ; NF), von Hippel-Lindau 病(VHL 病)および結節性硬化症(tuberous sclerosis com-plex;TSC)を包括し,母斑症の概念を提唱した.母斑症は皮膚をはじめ多臓器に多彩な病変を 生ずる先天性疾患で,遺伝子異常に基づくものが 多い(表1).本稿では,この中でも発生頻度が高 <(泌尿器科での治療を必要とするTSCに伴う 腎血管筋脂肪腫(renal angiomyolipoma ; rAML) およびNF1に伴う副腎褐色細胞腫(pheochromocytoma ;pcc)について解説する.
机译:van了关于hoeve在1932年神经纤维瘤(neurofibromatosis;nf),冯·卡门流体hippel-lindau病(vhl病)及结节性硬化症(tuberous硬化

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