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首页> 外文期刊>Annales de biologie clinique >Evaluation d'une technique fluorlmetrlque pour la determination de l'actlvlte de l'amylo-1 ,6-glucosidase leucocytaire pour la confirmation du diagnostic des glycogenoses de type III Evaluation of a fluorimetric for determining the activity of emyio-t, 6-glucosidase in leukocytes for confirming the diagnosis of glycogen storage disease type III
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Evaluation d'une technique fluorlmetrlque pour la determination de l'actlvlte de l'amylo-1 ,6-glucosidase leucocytaire pour la confirmation du diagnostic des glycogenoses de type III Evaluation of a fluorimetric for determining the activity of emyio-t, 6-glucosidase in leukocytes for confirming the diagnosis of glycogen storage disease type III

机译：荧光定量测定法鉴定淀粉，-1、6-葡糖苷酶，白细胞增多症的诊​​断方法III型糖原诊断诊断法的荧光测定法用于确定6，葡糖苷酶活性的评估在白细胞中确认糖原贮积病III型的诊断

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La confirmation du diagnostic de glycogenose de type III est basee sur des examens specialises appliques sur des biopsies hepatiques etlou musculaires generalement tres douloureuses pour I' enfant. Ces explorations histologiques necessitent un transfert a l' etranger des fragments biopsiques frais ou conge?les qui posent toujours des problernes de delai et de sensibilite, L'interet de ce travail est d'evaluer la technique fluorimetrique pour la determination de I'activite enzymatique de l'amylo-l,6-glucosidase sur des preparations leu?cocytaires afin de confirmer le diagnostic de glycogenose de type Ill. Notre methode consiste a mesurer le glucose libere par hydrolyse d'une phospho?rylase dextrine limite en presence d' extraits cellulaires des tissus concernes, pour 50 sujets temoins et 18 patients suspects cliniquement d'une atteinte de type glycogenose. L' avantage et I' originalite de cette technique reposent sur sa linearite, sa precision (CV = 1,68 %), son exactitude (Cl = 0,17 %), sa haute sensibilite (Sn = 100 %) et sa specificite (Sp = 96,1 %). Elle represente un precieux auxiliaire permettant la mesure des deux activites transferasique ((X?1,4) et hydrolytique ((X-1,6) de l' enzyme debranchante. La technique testee est pratique, peu couteuse, fiable, efficace et elle peut etre appliquee dans la majo?rite des laboratoires de biologie clinique. La comparaison avec la radiornetrie et I'immunoblot montre une importante capacite discriminante entre sains et malades, entre sains et heterozygotes et entre glycogenose de type III et les autres types de cette pathologie (I et VI).The confirmation of type III glycogen storage disease diagnosis is based on histological explorations on to live and/or muscle biopsies that induce some problems of delay and sensitivity. The purpose of this study was to evaluate a fluorimetric technique for the determination of amylo-I.6-glucosidase acti?vity in leukocytes, in order to confirm the diagnosis of type 111 glycogen storage disease. The method consists in measuring the glucose released by hydrolysis of phosphorylase dextrin limit in the presence of cellular extracts. in 50 volun?teers and 18 patients suspected of glycogenosis. Benefits of this technique are linearity. precision (CV = 1.68%), exactitude (Cl = 0.17%). its high sensitivity Sn= 100%) and its specificity (Sp=96.1%). The phosphorylation of dextrin limit test allows measurement of both transferasic (α-I,4) and hydrolytic (ex1,6) enzyme activities. In conclusion, this non-invasive, and inexpensive assay, can be applied to most of the clinical biology laboratories. Comparison with radiometry and immunoblot indicate a noticeable discriminating capacity bet?ween normal subjects, patients with type I and VI glycogenosis, and patients' subgroups of type III glycogenosis.
机译：根据对肝和/或肌肉活检组织进行的专门检查确定对III型糖原异生的诊断，这通常会使孩子感到非常痛苦。这些组织学探索需要将新鲜的或冷冻的活检组织碎片转移到国外，这些活组织碎片总是会带来延迟和敏感性问题，这项工作的目的是评估荧光技术，以确定活菌的酶活性。在白细胞制剂中使用淀粉样淀粉样蛋白1,6-葡萄糖苷酶来确认对III型糖原异生的诊断。我们的方法包括针对50名对照受试者和18名临床上怀疑患有糖原异位症发作的患者，在相关组织的细胞提取物存在下，测量极限糊精磷酸化酶水解释放的葡萄糖。该技术的优势和独创性是基于其线性，精度（CV = 1.68％），精度（Cl = 0.17％），高灵敏度（Sn = 100％）和特异性（ Sp = 96.1％）。它代表了一种有价值的助剂，可用于测定破坏酶的两种转移酶（（Xα1,4）和水解性（（X-1,6））活性。所测试的技术是实用，廉价，可靠，高效和有效的。与放射线学和免疫印迹法的比较表明，健康与疾病之间，健康与杂合之间以及III型糖原异生与其他类型的病理学之间具有重要的区分能力（I和VI）。III型糖原贮积病诊断的确证是基于对活组织和/或肌肉活检组织学的组织学探索，该组织学探索引起一些延迟和敏感性问题。测定白细胞中淀粉样I.6-葡萄糖苷酶活性，以诊断111型糖原贮积病，该方法包括测量水解产生的葡萄糖。存在细胞提取物时，磷酸化糊精的水解极限。在50名志愿者中，有18名怀疑患有糖原性疾病。这种技术的好处是线性。精度（CV = 1.68％），精度（Cl = 0.17％）。其高灵敏度Sn = 100％）和特异性（Sp = 96.1％）。糊精极限试验的磷酸化可以测量正转移酶（α-1，4）和水解酶（ex1,6）的活性。总之，这种非侵入性的，廉价的测定方法可以应用于大多数临床生物学实验室。与放射线照相法和免疫印迹法的比较表明，正常受试者，I型和VI型糖原病患者以及III型糖原病患者亚组之间具有明显的区分能力。

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