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HbA(2): biology, clinical relevance and a possible target for ameliorating sickle cell disease

机译：HbA（2）：生物学，临床意义和减轻镰状细胞病的可能靶标

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HbA(2), a tetramer of - and -globin chains, provides a diagnostic clue to the presence of -thalassaemia trait. This minor haemoglobin, which forms about 2-3% of the total, has no known physiological role, but has the interesting property of preventing polymerization of deoxy-sickle haemoglobin. If it were possible to increase the level of HbA(2) sufficiently it could have a benefit in sickle cell disease similar to that of foetal haemoglobin. Moreover, HbA(2) is present in all erythrocytes, an advantage not found with foetal haemoglobin, which is heterocellularly expressed. The molecular basis of HbA(2) gene (HBD) expression is partially understood, and with new molecular tools, it might be possible to induce levels of HbA(2) that could be clinically important. However, high concentrations of this positively charged haemoglobin might damage the erythrocyte membrane; also, the reciprocal relationship of - and -globin gene (HBD and HBG1/2, respectively) expression might negate any benefit of increasing transcription of the former.
机译：HbA（2）是-和-珠蛋白链的四聚体，它为-地中海贫血性状的存在提供了诊断线索。这种占总数约2-3％的次要血红蛋白没有已知的生理作用，但具有防止脱氧镰刀血红蛋白聚合的有趣特性。如果有可能充分增加HbA（2）的水平，那么它在镰状细胞疾病中的益处可能与胎儿血红蛋白相似。此外，HbA（2）存在于所有红细胞中，这是异质表达的胎儿血红蛋白所没有的优势。 HbA（2）基因（HBD）表达的分子基础已被部分理解，并且使用新的分子工具，可能有可能诱导HbA（2）的水平，这在临床上可能很重要。但是，高浓度的这种带正电的血红蛋白可能会损坏红细胞膜。同样，-和-珠蛋白基因（分别为HBD和HBG1 / 2）表达的相互关系可能会抵消增加前者转录的任何好处。

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