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首页> 外文期刊>Cancer Cell >Plexiform and dermal neurofibromas and pigmentation are caused by Nf1 loss in desert hedgehog-expressing cells.
【24h】

Plexiform and dermal neurofibromas and pigmentation are caused by Nf1 loss in desert hedgehog-expressing cells.

机译：沙漠刺猬表达细胞中Nf1的丢失会导致多形和皮肤神经纤维瘤以及色素沉着。

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Neurofibromatosis type 1 (Nf1) mutation predisposes to benign peripheral nerve (glial) tumors called neurofibromas. The point(s) in development when Nf1 loss promotes neurofibroma formation are unknown. We show that inactivation of Nf1 in the glial lineage in vitro at embryonic day 12.5 + 1, but not earlier (neural crest) or later (mature Schwann cell), results in colony-forming cells capable of multilineage differentiation. In vivo, inactivation of Nf1 using a DhhCre driver beginning at E12.5 elicits plexiform neurofibromas, dermal neurofibromas, and pigmentation. Tumor Schwann cells uniquely show biallelic Nf1 inactivation. Peripheral nerve and tumors contain transiently proliferating Schwann cells that lose axonal contact, providing insight into early neurofibroma formation. We suggest that timing of Nf1 mutation is critical for neurofibroma formation.
机译：1型神经纤维瘤病（Nf1）突变易患良性周围神经（神经胶质）肿瘤，称为神经纤维瘤。 Nf1丢失促进神经纤维瘤形成的发展点尚不清楚。我们显示，在胚胎天12.5 + 1时，神经胶质谱系中的Nf1失活，但不是更早（神经rest）或更晚（成熟的雪旺氏细胞），导致能够形成多谱系分化的集落形成细胞。在体内，使用DhhCre驱动程序从E12.5开始的Nf1失活会引起丛状神经纤维瘤，皮肤神经纤维瘤和色素沉着。肿瘤雪旺细胞独特地显示双等位基因Nf1失活。周围神经和肿瘤包含失去轴突接触的瞬时增殖的雪旺细胞，从而为早期神经纤维瘤的形成提供了见识。我们建议Nf1突变的时机对神经纤维瘤形成至关重要。

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