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Iron and copper in mitochondrial diseases

机译：铁和铜在线粒体疾病中的作用

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Transition metals are frequently used as cofactors for enzymes and oxygen-carrying proteins that take advantage of their propensity to gain and lose single electrons. Metals are particularly important in mitochondria, where they play essential roles in the production of ATP and detoxification of reactive oxygen species. At the same time, transition metals (particularly Fe and Cu) can promote the formation of harmful radicals, necessitating meticulous control of metal concentration and subcellular compartmentalization. We summarize our current understanding of Fe and Cu in mammalian mitochondrial biology and discuss human diseases associated with aberrations in mitochondrial metal homeostasis.
机译：过渡金属经常用作酶和载氧蛋白的辅因子，它们利用它们的倾向来获得和失去单个电子。金属在线粒体中特别重要，在线粒体中，金属在ATP的生产和活性氧的解毒中起着至关重要的作用。同时，过渡金属（尤其是铁和铜）可以促进有害自由基的形成，因此必须对金属浓度和亚细胞区室化进行严格控制。我们总结了我们目前对哺乳动物线粒体生物学中的Fe和Cu的理解，并讨论了与线粒体金属稳态中的异常相关的人类疾病。

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