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首页> 外文期刊>Cell motility and the cytoskeleton >Dystonin/Bpag1--a link to what?
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Dystonin/Bpag1--a link to what?

机译：Dystonin / Bpag1-链接到什么？

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The dystonin/Bpag1 cytoskeletal interacting proteins play important roles in maintaining cytoarchitecture integrity in skin and in the neuromuscular system. The most profound phenotype observed in the dystonin mutant dystonia musculorum (dt) mice is a severe movement disorder, attributed in large part to sensory neuron degeneration. The molecular basis for this phenotype is currently not clear, despite several studies indicating possible causes for the pathology in dt mice. Complicating the picture of what essential dystonin functions are lost in dt mice is the fact that our understanding of the very nature of what dystonin is has evolved greatly over the past decade. Elucidating the roles of dystonin most relevant to neuronal function and survival should help to shed light on some of the common mechanisms underlying neurodegeneration.
机译：dystonin / Bpag1细胞骨架相互作用蛋白在维持皮肤和神经肌肉系统的细胞结构完整性中起重要作用。在肌张力障碍突变体肌张力障碍（dt）小鼠中观察到的最深刻的表型是一种严重的运动障碍，主要归因于感觉神经元变性。尽管有多项研究表明dt小鼠可能是病理原因，但目前尚不清楚该表型的分子基础。使dt小鼠失去哪些基本的抗肌张力蛋白功能的情况变得复杂的事实是，在过去的十年中，我们对dystonin的本质的理解有了很大的发展。阐明张力素与神经元功能和存活最相关的作用应有助于阐明神经退行性变的一些常见机制。

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