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Pendrin function and regulation in Xenopus oocytes

机译：爪蟾卵母细胞中Pendrin的功能和调控

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SLC26A4/PDS mutations cause Pendred Syndrome and non-syndromic deafness. but some aspects of function and regulation of the SLC26A4 polypeptide gene product, pendrin, remain controversial or incompletely understood. We have therefore extended the functional analysis of wildtype and mutant pendrin in Xenopus oocytes, with studies of isotopic flux, electrophysiology, and protein localization. Pendrin mediated electroneutral, pH-insensitive, DIDS-insensitive anion exchange, with extracellular K_((1/2)) (in mM) of 1.9 (Cl ~-), 1.8 (I~-), and 0.9 (Br~-). The unusual phenotype of Pendred Syndrome mutation E303Q (loss-of-function with normal surface expression) prompted systematic mutagenesis at position 303. Only mutant E303K exhibited loss-of-function unrescued by forced overexpression. Mutant E303C was insensitive to charge modification by methanethiosulfonates. The corresponding mutants SLC26A2 E336Q, SLC26A3 E293Q, and SLC26A6 E298Q exhibited similar loss-of-function phenotypes, with wildtype surface expression also documented for SLC26A2 E336Q. The strong inhibition of wildtype SLC26A2, SLC26A3, and SLC26A6 by phorbol ester contrasts with its modest inhibition of pendrin. Phorbol ester inhibition of SLC26A2, SLC26A3, and SLC26A6 was blocked by coexpressed kinase-dead PKCδ but was without effect on pendrin. Mutation of SLC26A2 serine residues conserved in PKCδ-sensitive SLC26 proteins but absent from pendrin failed to reduce PKCδ sensitivity of SLC26A2 (190).
机译：SLC26A4 / PDS突变会导致Pendred综合征和非综合征性耳聋。但是SLC26A4多肽基因产物pendrin的功能和调控的某些方面仍存在争议或不完全了解。因此，我们通过对同位素通量，电生理学和蛋白质定位的研究，扩展了非洲爪蟾卵母细胞中野生型和突变型Pendrin的功能分析。 Pendrin介导的电中性，pH不敏感，DIDS不敏感的阴离子交换，胞外K _（（1/2））（mM）为1.9（Cl〜-），1.8（I〜-）和0.9（Br〜-） 。 Pendred综合征突变E303Q的异常表型（具有正常表面表达的功能丧失）促使在303位发生系统诱变。只有突变E303K表现出功能丧失，而没有被过分表达。突变体E303C对甲硫代磺酸盐的电荷修饰不敏感。相应的突变体SLC26A2 E336Q，SLC26A3 E293Q和SLC26A6 E298Q表现出相似的功能丧失表型，SLC26A2 E336Q也记录了野生型表面表达。佛波醇酯对野生型SLC26A2，SLC26A3和SLC26A6的强抑制作用与其对Pendrin的适度抑制作用相反。共表达激酶死亡的PKCδ阻断了SLC26A2，SLC26A3和SLC26A6的佛波酯抑制作用，但对Pendrin没有影响。 PKCδ敏感的SLC26蛋白中保守的SLC26A2丝氨酸残基突变，但Pendrin缺失则不能降低SLC26A2的PKCδ敏感性（190）。

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