...
  • 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 外文期刊>Rheumatology >Successful α1-antitrypsin replacement therapy in a patient with α1-antitrypsin deficiency and granulomatosis with polyangiitis
【24h】

Successful α1-antitrypsin replacement therapy in a patient with α1-antitrypsin deficiency and granulomatosis with polyangiitis

机译：α1-抗胰蛋白酶缺乏和肉芽肿合并多血管炎的患者成功的α1-抗胰蛋白酶替代疗法

获取原文
获取原文并翻译 | 示例
           
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

Sir, Pulmonary emphysema is the principal clinical characteristic and the most common cause of death inpa-tients with severe alpha-1-antitrypsin deficiency (A1ATD), an autosomal hereditary disease that has also been causally associated with injury to liver and other tissues [1]. AlAT's primary function is to inhibit neutrophil elastase and other serine proteases, although it is believed to possess immunomodulatory and anti-inflammatory roles [2]. Granulomatosis with polyangiitis is a rare type of vascu-litis that principally affects small vessels. Granulomatosis with polyangiitis is strongly associated (80-90%) with the presence of ANCAs, with specificity for neutrophil PR3. The underlying trigger for granulomatosis with polyangiitis is still unknown, although involvement of both environmental and genetic factors has been suggested [3].
机译：主席先生，肺气肿是主要的临床特征，也是重度α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1ATD）死亡的最常见原因，这是一种常染色体遗传性疾病，也与肝脏和其他组织的损伤有因果关系[1 ]。 AlAT的主要功能是抑制中性粒细胞弹性蛋白酶和其他丝氨酸蛋白酶，尽管据信它具有免疫调节和抗炎作用[2]。肉芽肿合并多血管炎是一种罕见的血管炎，主要影响小血管。肉芽肿合并多血管炎与ANCA的存在密切相关（80-90％），对嗜中性粒细胞PR3具有特异性。尽管已经暗示了环境和遗传因素的参与，但是肉芽肿合并多血管炎的潜在诱因仍然未知[3]。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号