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侵犯颅底眼眶的侵袭性青少年骨化纤维瘤的手术切除

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目的：rn 青少年骨化纤维瘤与中央型骨化纤维瘤不同,前者具有更强的侵袭性,探讨侵犯颅底眼眶的骨化纤维瘤的手术切除入路的选择和切除技术要点,以降低此病的复发带来的严重的眶面部畸形.rn 方法：rn 1.临床资料:2007年1月至2011年1月我科共手术治疗骨化纤维瘤14例,男性4例,女性10例;临床表现为眼球突出13例,鼻阻12例,面部畸形5例.其中有3例有一次手术史,7例有至少两次以上手术史.但追溯发病年龄均在青春期.所有的肿物均侵犯眶内侧壁和前颅底，均有不同程度的眼球突出和面部畸形，病史长，复发较多的明显较重.累及中颅底，蝶窦外侧壁的6例.rn 2.手术方法:rn 2.1.手术入路:影像导航下经鼻内镜手术10例，鼻侧切开联合鼻内镜入路3例，颅面联合入路1例.rn 2.2.切除范围:术中均要全部切除与肿物融合的眶纸板直到视神经管;切除侵犯的鼻腔外侧壁和中隔;除颅面联合入路颅底切除后使用钦网加帽状键膜瓣联合修复外，其余颅底和蝶窦外侧壁均使用高速磨钻磨除至正常的骨质.rn 结果：rn 所有手术均顺利完成，肿物近全切除，其中出血平均1100ml，术后均恢复良好，除颅面联合入路外，其余均无脑脊液鼻漏发生，术后8例出现眶周淤血，肿胀，但视力均无明显下降，无眼球明显内陷，眶区外形和眼球外突及复视均有明显的改善，患者满意.术后随访2-46个月，复发1例，为12岁男性患者，第一次手术因出血较多，肿物骨壁切除不彻底，第二次经鼻内镜手术切除后半年未复发.rn 讨论rn 骨化纤维瘤又称为化牙骨质骨化纤维瘤，是一种边界清楚，由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织组成的病变，青少年小梁状和沙瘤样骨化纤维瘤是骨化纤维瘤的两种变异类型，CT上虽表现为界限清楚的硬组织病变，混合含有毛玻璃样的高密影和囊肿样低密影区，但是明显有向周围眶，颅底区域侵袭生长的趋势.发生于，但由于肿物来源于正常的骨质，所以肿物骨壁与眶纸板和颅底融合，很难达到彻底切除，切除不彻底又会持续增大而复发，导致眼球外突，眼眶外移，严重影响患者外形和视力功能。如果肿物向前侵犯上领骨额突，导致眼球外移明显需手术整复时，建议选择鼻侧切开联合鼻内镜，通过对内毗悬吊和眼眶整复，内移眼眶，可以采用骨成形瓣技术或钦网移植.其余均可通过鼻内镜切除.但术中需切除眶纸板，磨除颅底骨质，手术安全可靠，可明显降低肿物的复发.

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