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首页> 中文会议>2015年全国鼻科年会暨第七届鼻部感染与变态反应疾病专题学术会议 >库欣病的内镜经蝶手术治疗垂体ACTH腺瘤

库欣病的内镜经蝶手术治疗垂体ACTH腺瘤

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目的：库欣病是由垂体ACTH腺瘤所导致血皮质醇升高所引起的综合症,该病少见,仅占垂体腺瘤的5-8％.该病体征典型并可伴有全身循环、代谢方面严重的并发症.ACTH腺瘤生长、侵袭方式多样,多数肿瘤是微腺瘤,有时经MRI扫描,不可见.而少数肿瘤则呈侵袭性生长,向海绵窦甚至鞍隔上脑室内侵袭,此时该病定性、定位诊断以及手术都具有较大的挑战性.本文的目的是回顾总结库欣病的内分泌以及影像学的诊断以及内镜经蝶手术切除此类垂体瘤的经验.rn 方法：根据患者典型的症状、体征结合内分泌检查所示血皮质醇节律消失，24小时尿游离皮质醇、血ACTH测定增高等首先诊断为库欣综合征。进一步根据低剂量地塞米松抑制试验阴性，大剂量地塞米松抑制试验阳性以及肾上腺、胸部增强CT、腹部超声等排除肾上腺肿瘤及异位产生ACTH的病变之后，诊断为库欣病。对于MRI阴性的微腺瘤病例，可以采取动态MRI以及岩下窦采血，辅助定位诊断。本组病例共11例，8女3男，年龄22-76岁，微腺瘤9例，大腺瘤(R=1.Ocm)1例，巨腺瘤1例。经MRI扫描，7例发现垂体微腺瘤，2例初次MRI检测为阴性，其中1例再行动态增强MRI发现微腺瘤。治疗采用内镜经蝶垂体探查手术，发现并切除腺瘤;其中一例先后行2次手术。1例哑铃形巨腺瘤采用扩大经蝶骨平台鞍结节入路，切除侵入第三脑室的肿瘤。rn 结果：9例术后病情即开始缓解，其中4例第2-4天即出现低皮质醇血症，给予激素替代治疗好转后出院。2例术后不缓解。其中1例，在术后4个月后再次探查，切除残余肿瘤;另外1例随访1.5年，不缓解。虽然MRI未发现垂体腺瘤，经过排除肾上腺肿瘤，再进行岩下窦采血后维持库欣病诊断。进行垂体放疗。全部病例随访2个月-7年，其中视神经损伤1例(为巨腺瘤病例)。9例完全缓解，1例未缓解，1例部分缓解(巨腺瘤)。rn 结论：MRI及大剂量地塞米松抑制试验是诊断库欣病的可靠方法;内镜经蝶手术适合治疗库欣病，清晰的视野有助于寻找微小腺瘤。而其扩大入路也方便处理侵袭性的巨腺瘤。

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