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超声诊断马凡综合征合并左心室心肌致密化不全1例

摘要

本文介绍了一例患者因活动后气促,腹胀20余天入院,临床表现有骨骼改变,超声心动图示:主动脉根部瘤样扩张,主动脉瓣口重度反流。左心室游离壁乳头肌水平以下内2/3层呈大量网状肌小梁及小梁隐窝回声并可见暗淡血流信号充填,外1/3层为近似正常致密化心肌回声,诊断符合马凡综合症合并左室心肌致密化不全。此病例较罕见,超声可显示主动脉的病变程度、范围及瓣膜的反流情况,显示左心室病变室壁的结构并量化病变室壁致密化和非致密化心肌层厚度,还可观察病变室壁非致密化心肌层内血流信号,为该病的临床诊断提供可靠依据。

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