目的：提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤(ESFT)的认识,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-1999(RS-99)方案治疗儿童ESFT的有效性及安全性,并对其预后相关因素进行分析.方法：制定并实施与个体因素相关的诊断治疗方案,对1997年9月至2010年12月我院收治的初治ESFT患儿进行分析,其中30例进入治疗方案.截至2012年3月,所有病例均获得随访.生存分析采用Kaplan-Meier法.结果：30例ESFT患儿中男性17例,女性13例,中位年龄为95个月(13月-158月).3年及5年总生存率(OS)分别为75.5％±8.8％和69.3％±10.1％,3年及5年无事件生存率(EFS)分别为64.7％±9.6％和58.2％±10.6％.低危及中危组患儿的5年EFS高于高危组患儿(81.8％ vs 38.5％;P=0.042),无肿瘤转移组优于伴远处转移组(76.4％ vs 38.1％;P=0.020).肿瘤大小与预后也有一定相关性,但无统计学显著差异(P=0.190).本研究患儿中无治疗相关死亡发生,发生第二肿瘤1例.结论：RS-99方案对于治疗儿童ESFT安全有效.危险度分组、肿瘤有无转移及肿瘤大小对预后有影响.
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