伴颅内压异常增高的成人Still病

摘要

成人Still病(AOSD),是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler(1943)首先报告后,Fancon(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”。另外,本病属临床诊断或排除诊断,故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病,包括各种感染(病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等)、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤等)、免疫性疾病(系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等)及药物过敏等,并在治疗随访过程中密切观察病情,以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。

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