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原发性慢性冷凝集素病

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原发性慢性冷凝集素病(CAD)是一种临床病理明确的疾病,其发病机制是骨髓中特异性B淋巴细胞克隆性增殖异常所引发的自身免疫性溶血性贫血.免疫性溶血为补体依赖性,发病时补体蛋白C3b调控经典途径活化,红细胞被吞噬进而出现相关临床症状.CAD典型临床特征具有诊断和治疗意义.出现有症状的贫血或循环系统障碍的患者应该接受药物治疗,但不提倡使用皮质类固醇治疗CAD.基于个体化治疗原则,利妥昔单抗单药治疗或利妥昔单抗-氟达拉滨联合治疗被推荐为一线治疗,而利妥昔单抗-苯达莫司汀联合治疗疗效尚存争议.尽管补体调节剂治疗CAD的临床效果仍在评估中,但补体调节剂抗C1s单克隆抗体TNT009治疗CAD的前景仍值得期待.

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来源
《第58届美国血液年会》|2017年|185-192|共8页
会议地点美国圣地亚哥
作者
Sigbj?rn Berentsen; 张之尧;
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作者单位

美国血液病协会北京医学会;

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会议组织
正文语种
原文格式 PDF
中图分类骨髓疾病;
关键词
原发性慢性冷凝集素病; 发病机制; 疾病诊断; 临床治疗;

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