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Ph样急性淋巴细胞白血病

摘要

Ph样急性淋巴细胞白血病是一种新定义的高危B-ALL亚型,在美国国立癌症研究所(NCI)统计的高危儿童B-ALL中约占15%.其在青少年及成年中所占比例更高,有统计表明在21岁至39岁的青年成人ALL患者中,Ph样急性淋巴细胞白血病所占比例高达27%.该病临床表现严重,预后差,具有多种基因突变,这些突变可激活酪氨酸受体基因和激酶信号传导通路,因此其对酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的治疗反应较好.多个团队近期对Ph样ALL患者进行前瞻性临床实验,对存在ABL类基因重排及JAK-STAT信号传导通路突变的患者予相应的TKI治疗.对Ph阳性的ALL行TKI联合化疗有效提示此治疗方案同样可以改善Ph样ALL患者的预后.因此,Ph样ALL治疗为当前精准医学的治疗方案提供了范例,同时为通过国际合作进一步改善ALL患者得预后提供了难得的机会.

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