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以渐进性双手肌肉萎缩伴行走不稳为主要表现的脊髓空洞症一例

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脊髓空洞症(syringomyelia SM)是一种主要累及脊髓的慢性进行性变性病,脊髓中央管室管膜内外液体积聚,且呈筒样串联.空洞多位于颈髓,亦可累及延髓.典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍,病变节段支配区肌萎缩及营养障碍.在1827年Olliveir Angers首先提出该病,1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中,多有脊髓空洞发现,因此,常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM).其好发部位可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生,也可向上、下延展.少数累及脊髓全长.其病理脊髓内空洞形成、脊髓积水,在空洞周围有神经胶质增生.好发年龄味20～30岁间青、中年期.其病因为凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞,如枕骨大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤,四脑室和小脑肿瘤时,也可见有脊空症,甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症.由于其临床表现多样,临床容易误诊.本院2017年收治一例因误诊致40年病史的脊髓空洞症的患者,现将其临床资料进行回顾性分析,旨在增强对本病的认识.

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来源
《第四届泰山神经系统疑难病论坛》|2018年|236-239|共4页
会议地点济南
作者
姬琳; 王兴臣;
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作者单位

山东省医师协会;

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会议组织
正文语种
原文格式 PDF
中图分类脊髓空洞症;
关键词
脊髓空洞症; 双手肌肉萎缩; 行走不稳; 病因机制; 磁共振诊断;

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