单克隆丙种球蛋白病14例骨髓和肾脏活检病理分析

张炜; 刘沁华; 徐兴欣; 江肖; 黄建尧; 何涛; 尹玉

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目的探讨单克隆丙种球蛋白病患者骨髓和肾脏活检病理学特征。方法回顾性分析14例单克隆丙种球蛋白病患者的骨髓和肾脏活检病理资料,并复习相关文献。结果14例患者中,2例为多发性骨髓瘤合并轻链管型肾病(light chain cast nephropathy,LCCN):黏稠伴裂纹管型沉积于肾小管伴单核细胞反应、肾小管上皮细胞损伤和肾小管基底膜破裂;1例为意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS)合并膜性肾病:大量免疫复合物沉积于肾小球上皮下和基底膜内;11例为有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS):包括增生性肾小球肾炎伴单克隆丙种球蛋白沉积(proliferative glomerulonephritis with MIg deposits,PGNMID)2例:肾小球表现为系膜毛细血管增生性肾炎,免疫荧光及电镜显示单克隆丙种球蛋白沉积于系膜区、内皮下,淀粉样变性肾病9例:肾小球系膜区、血管壁呈现均质无定形物质沉积,电镜下可见紊乱、僵硬、8~10 nm淀粉丝沉积于肾小球基底膜、内皮下、系膜区。3例MGRS患者血清和尿液单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)及骨髓穿刺阴性,10例患者肾组织中MIg与血清及尿液检查一致,1例膜性肾病血清及尿液为MIg,而肾内为多克隆免疫球蛋白。结论单克隆丙种球蛋白病异质性高,肾脏病理结合骨髓病理检查可提高诊断率,有利于单克隆丙种球蛋白病的临床诊治。

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来源
《临床与实验病理学杂志》 |2022年第6期|702-707|共6页
作者
张炜; 刘沁华; 徐兴欣; 江肖; 黄建尧; 何涛; 尹玉;
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作者单位

安徽医科大学第一附属医院肾脏内科;

安徽医科大学第一附属医院血液内科;

安徽医科大学病理学教研室;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类血液疾病;
关键词
单克隆丙种球蛋白病; 肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病; 多发性骨髓瘤; 肾脏病理; 骨髓病理;

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