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白塞病神经系统受累临床及免疫学特征分析

         

摘要

目的 探讨神经白塞病(NBD)临床特点及免疫学类型,分析相关危险因素.方法 选择2013年1月至2019年1月经北京大学人民医院风湿免疫科确诊的神经白塞病患者共33例,采集其临床特征、各项免疫学指标(红细胞沉降率、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体C3和C4)以及影像学和脑脊液指标,并与非神经白塞病患者(41例)发病特点进行比较;采用单因素和多因素前进法Logistic回归分析神经白塞病危险因素.结果 与非神经白塞病患者相比,神经白塞病患者消化系统病变发生率(x2=8.545,P=0.003)、血清C3(t=2.391,P=0.020)和C4(t=3.583,P=0.001)水平明显升高,其余各项指标组间差异无统计学意义(均P> 0.05).中枢神经系统实质型病变者占69.70%(23/33)、非实质型15.15%(5/33)、混合型6.06%(2/33),病变部位主要分布于脑干[18.18%(6/33)]、大脑半球[51.52%(17/33)]、小脑[9.09% (3/33)]或脑膜[12.12%(4/33)];周围神经系统病变者仅占9.09% (3/33).糖皮质激素为主要治疗药物,危重症可行激素冲击疗法(3例)或联合生物制剂治疗(5例);除1例因颅内感染死亡,其余患者病情完全缓解21例、部分缓解7例、复发4例.Logistic回归分析,消化系统病变(OR=4.373,95%CI:1.309-14.614;P=0.017)和血清C4水平升高(OR=1.009,95%CI:1.000~1.018;P=0.043)为神经白塞病危险因素.结论 神经白塞病主要累及脑实质,临床表现复杂多样,激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗有效.临床表现为消化系统病变和血清补体C4水平升高的白塞病患者更易进展为神经白塞病.

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