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遗传性泛发性色素异常症伴发“刀砍征”一例及家系调查

         

摘要

<正>遗传性泛发性色素异常症(dyschromatosis universalishereditaria,DUH)是一种以色素异常改变为特殊表现的遗传性皮肤病,表现为全身泛发大小不等的色素沉着与色素减退混杂呈斑状。该病少见,伴发"刀砍征"者罕见。我们报道1例DUH伴发头部刀砍征患者,其家族4代9人同患DUH。先证者女,6岁。因躯干皮肤色素异常6年,额部皮肤萎缩半年余就诊于我科。患者出生后不久家长发现其躯干四肢

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