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周期性血小板减少症4例报道并文献复习

         
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摘要

目的分析周期性血小板减少症(CTP)的临床特征、发病机制、诊断及治疗,以提高临床医师对该疾病的认识。方法收集2018年1月—2022年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的4例CTP患者临床资料,结合近15年国内外文献报道的31例典型病例进行综合分析。结果35例CTP患者中,男12例,女23例。有不同程度出血症状32例,其中轻微的皮肤黏膜出血23例(71.9%),较为严重的出血9例(28.1%)。25例(71.4%)患者伴发甲状腺疾病、自身免疫病、肿瘤及病毒感染等疾病。反弹性血小板增多时发生肺栓塞、急性冠状动脉综合征各1例。血小板中位最低点为M(Q,Q_(3))6(2,12)×10^(9)/L,血小板中位峰值为M(Q_(1),Q_(3))500(250,800)×10^(9)/L;28例(80.0%)患者血小板计数极度减少(≤10×10^(9)/L);21例(60.0%)患者出现反弹性血小板增多,其中患者达极度血小板增多(≥800×10^(9)/L)12例(34.3%)。血小板计数波动周期为14~730 d,多数为14~35 d。28例(80.0%)患者初期首次诊断为原发免疫性血小板减少症(ITP),常规ITP治疗效果较差。35例患者中18例(51.4%)达完全缓解,17例(48.6%)无效,完全缓解患者中9例应用药物(环孢素A、TPO受体激动剂、达那唑、利妥昔单抗)治疗后缓解,1例肿瘤、1例自身免疫病、1例感染患者在治疗原发病后血小板周期性波动消失,6例自发缓解。结论CTP临床易误诊,多数伴有甲状腺疾病、恶性肿瘤等其他疾病。血小板计数常极度减少,且随之反弹性升高。诊断ITP的患者若治疗效果不佳,需警惕CTP,建议进一步更长时间监测血小板减少的周期性变化,并进行相关疾病筛查。一旦确诊,既要预防严重出血,也要防治后续的血栓并发症。

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