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以WHO分型标准诊断的435例原发性骨髓增生异常综合征预后积分系统研究

         

摘要

目的探讨以WHO分型标准诊断的骨髓增生异常综合征(MDS)的预后因素,评价国际预后积分系统(IPSS)和WHO分型为基础的预后积分系统(WPSS)对MDS患者的预后评价意义,建立新的预后积分系统。方法采用前瞻性方法收集连续性样本,对中美联合上海市白血病协作组435例原发性MDS患者进行随访,用Log-rank检验和Cox回归模型进行预后因素分析。结果 MDS患者3年生存率为46.7%,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)亚型中位生存期为38个月,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)亚型为10个月。424例有完整染色体检查的MDS患者以IPSS积分分组,低危组9.0%(38/424)、中危Ⅰ组66.5%(282/424)、中危Ⅱ组17.5%(74/424)、高危组7.1%(30/424)。多因素预后分析发现年龄、中性粒细胞绝对值、Hb、血小板计数和IPSS积分为总生存期的独立的预后因素,WPSS不是有意义的预后因素。但对于RCMD亚型患者,血小板、IPSS染色体分组和IPSS积分均不是总生存期独立的预后因素,年龄≥60岁、中性粒细胞绝对值<1.0×109/L、Hb<90 g/L、血细胞减少系列数和复杂核型异常为独立的预后因素,用这些因素建立新的预后积分,进行单因素和多因素预后分析进行验证,发现可以较好地预测总生存期。结论中国人MDS患者生存率和生存期与国外患者相似。IPSS积分可以较好预测MDS总体患者预后,IPSS积分略优于WPSS积分,但对于RCMD亚型的患者两者都没有良好的鉴别作用。利用临床参数建立的新积分可以较好地预测RCMD患者的总体生存情况,区分不同预后。

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