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系统性红斑狼疮合并进行性多灶性白质脑病一例

         

摘要

提高对CTD患者免疫抑制治疗中出现进行性多灶性白质脑病的认识。本文对1例SLE,长期免疫抑制治疗中新发视物模糊,误诊为神经精神狼疮的病例进行总结。患者49岁女性,诊断SLE 14年,长期接受糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。患者半年来出现进行性加重的双侧视物模糊,视野检查提示象限盲,头核磁共振发现以双侧顶枕叶为主的异常信号,腰椎穿刺常规病原学检查阴性。按照神经精神狼疮给予冲击量糖皮质激素后病情仍持续恶化,复查影像学原颅内异常信号范围增大,脑脊液高通量测序检出John Cunningham病毒。根据临床、影像学特点结合脑脊液发现,临床诊断进行性多灶性白质脑病,逐渐下调免疫抑制治疗强度后患者临床症状趋于稳定。本研究认为,长期接受免疫抑制治疗的CTD患者,出现新发中枢神经系统病变且不易用原发病解释时,应注意进行性多灶性白质脑病可能。

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