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神经性肌强直一例

         

摘要

<正>患者女,62岁。主因"四肢肌肉疼痛、吞难困难1个月,加重伴饮水呛咳1周"于2010年11月入院。入院前1个月无明显诱因出现四肢肌肉疼痛,两侧对称,屈侧明显,双手手指不能伸直,双腕关节活动障碍,抬臂无受限,伴吞咽困难,肌酸肌酶902 U/L。入院前1周上述症状加重,并出现发音困难,饮水呛咳,憋气,双侧手指、肘关节、双足足趾不能伸直,无关节肿胀,伴大汗。复查肌酸激酶877 U/L。为进一步诊治以"肌酶升高"收入我院。查体:体温36.7℃,血压120/70 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),脉搏90次/min,呼吸18次/min。神志清楚,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,光反射灵敏,双眼动充分,无眼震。双侧面纹对称,伸舌居中。四肢近端肌力Ⅴ级,远端Ⅳ级,四肢远端肌张力高。双侧腱反射减弱,双侧病理征未引出。双侧肢体针刺觉对称,双侧指鼻试验稳准,双侧跟膝胫试验欠合作。颈无抵抗。双侧手指、肘关节屈

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