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临床无肌病性皮肌炎并间质性肺病分析

         

摘要

目的提高对临床无肌病性皮肌炎(CADM)的认识,了解CADM合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法回顾性研究109例DM患者症状、体征、实验室检查、胸X线片、HRCT、肺功能测定及动脉血气分析等。结果109例皮肌炎(DM)中有CADM 17例(15.6%),女:男为4.7:1;发病年龄2~65岁,平均(43±14)岁;病程24~108个月,平均(29±27)个月;合并ILD者9例,未合并ILD者8例。CADM-ILD中,9例HRCT均表现网状斑片影;肺功能检查8例异常,其中限制性通气功能障碍6例,弥散功能障碍5例;6例存在不同程度的低氧血症,均无二氧化碳潴留;UCG检查测定轻至中度肺动脉高压4例:5例行肺活检示间质炎症/纤维化。17例患者全部给予激素,12例加用免疫抑制剂,重症予MP、静脉内免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗,2例合并肺部感染于1个月内呼吸衰竭死亡。结论本组CADM中35.3%有肌肉受累的亚临床证据;发生肺间质病变率52.9%,未合并感染时多表现为慢性进展。

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