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成人巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤的外科诊疗经验

         

摘要

目的探讨成人巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床诊疗特点。方法回顾性分析2005年1月至2020年12月安徽医科大学第一附属医院和安徽医科大学第二附属医院收治的行手术切除并经病理学检查结果证实的5例成人巨大UESL患者的临床资料,均为女性,年龄49~77岁。术前CT检查结果均提示为密度不均的囊实性低密度影伴有稍高密度条索状分隔影,被误诊为肝细胞癌或肝囊腺癌。3例CA125高于正常值,5例甲胎蛋白均为阴性。结果 5例患者均接受手术治疗,肿瘤平均最大径20.2 cm(范围:15.0~30.0 cm),术后病理学检查结果均提示为UESL,5例免疫组化均表达波形蛋白;3例完整切除肿瘤并达到R0切除,其中2例截至末次随访仍无瘤生存(89和55个月),另1例无瘤生存158个月后死于肾癌;其余2例虽完整切除肿瘤但术中肿瘤破裂,分别于术后2和19个月复发,总体生存时间分别为3和26个月。结论外科根治性切除是成人巨大UESL的首选治疗方式,术中应避免肿瘤破裂。肿瘤种植转移是影响UESL预后的主要因素。

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