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婴儿胆汁淤积症1360例病因及临床转归分析

         
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目的分析婴儿胆汁淤积症的病因及临床转归,以助于临床早期诊断和治疗。方法总结2011年1月-2015年9月本院收治的足月出生、生后3周~3月发生胆汁淤积症患儿的临床资料,分析其病因及临床特征,追踪其临床转归。结果 1 360例婴儿胆汁淤积症主要病因为：解剖或结构异常（316例,23.23%）,感染性（540例,39.70%）,遗传代谢性（145例,10.66%）,不明原因（350例,25.74%）,其他（9例,0.66%）。其中最常见的疾病为巨细胞病毒感染（485例,35.66%）、胆道闭锁（301例,22.13%）、希特林蛋白缺乏症（96例,7.06%）。住院期间1 360例患儿中1 193例（87.72%）好转出院,166例（12.20%）明确诊断后放弃治疗,1例（0.07%）死亡。166例放弃治疗患儿中104例为胆道闭锁,13例外院手术现存活、12例家属情绪激动未告知预后、19例死亡（1例手术患儿）、60例失访。1例胰腺肿瘤死亡,希特林蛋白缺乏症、不明原因胆汁淤积门诊随访预后可。结论婴儿胆汁淤积症病因复杂,巨细胞病毒、胆道闭锁、希特林蛋白缺乏症发病率高,早期病因诊断有利于改善其临床转归。

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