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全前脑综合征—11例报告

         

摘要

目的探讨全前脑综合征(HPE)的临床病理特点。方法回顾性研究11例HPE病例。以病理解剖、B超所见及临床文字描述为诊断依据。结果我院21年间HPE的发生率为0.1176‰;性别比例为男:女=1∶10;HPE临床分类:Ⅰ型-独眼型4例(36.36%),Ⅱ型-筛骨发育不良型2例(18.18%),Ⅲ型-猴头型4例(36.36%),Ⅳ型-颌骨发育不良型(9.09%);病理解剖学分型:无叶全前脑8例,半叶全前脑2例,叶状全前脑1例;伴随疾病:心血管畸形9例,先天性脑积水7例,脐疝、肾盂积水、小头畸形各2例,先天性多囊肾、孤立肾、耳部畸形各1例,指、趾畸形5例。结论全前脑常合并有其他严重畸形,死亡率高;女性胎儿患有此畸形的风险明显高于男性胎儿。

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