先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压5例临床分析

肖云彬; 曾云红; 肖政辉; 李文凤; 陈智; 杨舟; 向金星; 左超; 王丹

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cqvip:目的探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点.方法回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料.结果共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08~4.4岁.主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压.超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形.腹部超声示肝内外门体静脉分流.腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育.结论PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断.

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来源
《临床儿科杂志》 |2019年第12期|946-949|共4页
作者
肖云彬; 曾云红; 肖政辉; 李文凤; 陈智; 杨舟; 向金星; 左超; 王丹;
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作者单位

湖南省儿童医院心血管内科湖南长沙 410007;

南华大学儿科学院湖南长沙 410007;

湖南省儿童医院重症医学科湖南长沙 410007;

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正文语种 chi
中图分类
关键词
先天性门体静脉分流; 肺动脉高压; 儿童;

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