目的：总结 Down 综合征患儿室间隔缺损的外科治疗经验。方法48例 Down 综合征患儿室间隔缺损在全身麻醉低温体外循环下行一期根治术。术前对于合并肺部感染、心功能不全、肺动脉高压者，给予有效的抗感染、强心及利尿剂、降肺动脉压等治疗；加强静脉营养，提高机体免疫力。术中提高手术技巧，操作轻柔，选择合适的手术切口及修补材料，避免发生传导阻滞等并发症。术后入 CICU，加强呼吸道管理，合理使用呼吸机；合理使用血管活性药物，维持循环系统的稳定；合理使用抗生素，减少肺部感染的发生。结果48例中无1例死亡，并发呼吸机相关性肺炎10例，心律失常2例，气胸1例，心包填塞1例，低心排1例。术后随访6个月至6年，生长发育好，无死亡。结论Down 综合征室间隔缺损患儿应尽早手术，选择适当的手术时机，合理有效的围术期处理，可提高手术成功率，延长患儿寿命。
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