野生型和突变型肝豆状核变性蛋白对皮肤成纤维细胞内过多铜的转运作用

闫振文; 杨春水

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目的:将野生型和突变型(R778L)肝豆状核变性基因(ATP7B)转染入Me32aT22/2L细胞株中进行表达,观察野生型和突变型ATP7B的铜转运功能,为以后更深入的基因治疗奠定基础.方法:采用脂质体转染法分别将含野生犁和突变型cDNA重组真核表达载体pRc/CMV-WD转染到Me32aT22/2L细胞株中.免疫荧光观察野生型和突变型ATP7B在细胞内的分布,以及铜孵育实验检查野生型和突变型ATP7B的铜转运功能.结果:在转染的Me32aT22/2L细胞株中可检测到AqqrTB的表达.ATP7B位于细胞核的周围,在24和48小时后,细胞内铜/蛋白比值分别为335.33±49.86和477.38±30.95.而突变型ATP7B组铜/蛋白比值分别为606.14±45.72和901.84±53.18,两者比较具有统计学差异(P＜0.05).结论:野生型ATP7B具有铜转运功能,而突变型ATP7B则丧失了铜转运的功能.突变R778L基因是肝豆状核变性的致病基因.

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来源
《岭南急诊医学杂志》 |2008年第6期|403-404,429|共3页
作者
闫振文; 杨春水;
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作者单位

中山大学第二附属医院神经科,510280;

广东省深圳南山区人民医院神经内科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类基础医学;
关键词
肝豆状核变性; ATP7B; 基因表达;

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