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地中海贫血患儿及家长存在问题及干预概况

         
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地中海贫血(mediter anean anemia)又称海洋性贫血(Thalassemia)(简称地贫),是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白(Hb)成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋白链合成受抑制不同,可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫等,其中以α-地贫、β-地贫最常见。是东南亚地区以及我国南方最常见的一种单基因遗传性慢性溶血性血红蛋白病,也是世界上最常见的血液遗传病之一[1]。我国以广西、广东、海南、云南、贵州、四川及香港等地区常见,发病率达10%~14%[2]。无论是β-地贫还是α-地贫,根据其发病年龄、病情轻重,将其分为轻型、中间型和重型。而重型α-地贫(又称HbBart's胎儿水肿综合征)具有高度氧亲和力和极不稳定,导致宫内胎儿严重慢性溶血和组织严重缺氧、心力衰竭、水肿,造成流产、死胎,即使怀孕至足月,也多于生后数分钟内死亡。轻型地贫表现为轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大,一般和正常人一样生活、工作,不需要治疗,感染、氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至'溶血危象'。中间型地贫轻~中度贫血,肝、脾轻度肿大,一般不输血,但感染和/或药物加重黄疸、应激、手术等可适当给予输注浓缩红细胞。重型β-地贫患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,呈慢性进行性贫血,依靠输血维持生命。近年来应用造血干细胞移植、脾切除或大部分脾栓塞术、基因治疗等[2],但由于受经济、医疗条件、对新的治疗方法认知不足等因素的影响,绝大多数重型β-地贫患儿只能靠长期定期输血联合除铁治疗来维持生命,这样不仅给患儿带来生理和心理上的痛苦,而且增加了家庭经济、心理负担。

著录项

  • 来源
    《医学信息》 |2014年第29期|348-349|共2页
  • 作者

    陆青梅;

  • 作者单位

    右江民族医学院附属医院;

    广西 百色 533000;

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