肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现

路菲; 张宁; 康琳; 孙晓红; 田然; 郭潇潇; 留永健; 张文; 彭琳一; 苏童; 曹剑; 王怡宁; 钱敏; 曹宇泽; 杨璐; 刘跃华; 张路; 赵肖奕; 冷泠

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肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现

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摘要

一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。

著录项

来源
《协和医学杂志》 |2022年第1期|138-146|共9页
作者
路菲; 张宁; 康琳; 孙晓红; 田然; 郭潇潇; 留永健; 张文; 彭琳一; 苏童; 曹剑; 王怡宁; 钱敏; 曹宇泽; 杨璐; 刘跃华; 张路; 赵肖奕; 冷泠;
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作者单位

中国医学科学院北京协和医院老年医学科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院心内科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院放射科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院神经科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院皮肤科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院康复医学科;

北京100730;

中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心干细胞生物学平台;

北京100730;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肌炎;
关键词
抗线粒体抗体相关炎性肌病; 下肢无力; 心力衰竭; Ⅱ型呼吸衰竭; 老年;

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